Movement Disorders in Brazil: the seminal contributions of Luiz Augusto Franco de Andrade and Egberto Reis Barbosa / Distúrbios dos Movimentos no Brasil: as contribuições exponenciais de Luiz Augusto Franco de Andrade e Egberto Reis Barbosa

ABSTRACT The major advances in the area of movement disorders in Brazil in recent years were driven by the work of Luiz Augusto Franco de Andrade and Egberto Reis Barbosa. This historical review describes the contributions made by these researchers, physicians, and educators to the development of this field in Brazil.

RESUMO Os maiores avanços observados na área de distúrbios do movimento nos últimos anos no Brasil teve como fator catalizador a atuação exponencial dos professores Luiz Augusto Franco de Andrade e Egberto Reis Barbosa. Esta revisão histórica enfatizou as contribuições desses pesquisadores, médicos e professores para o desenvolvimento da área no Brasil.

Jules Bernard Luys: from a description of the subthalamic nucleus to hypnotism / Jules Bernard Luys: da descrição do núcleo subtalâmico ao hipnotismo

ABSTRACT The authors review the role of Jules Bernard Luys in the discovery of the subthalamic nucleus (STN) over 150 years ago. The relationships between the STN and movement disorders, particularly hemiballismus and Parkinson's disease, are well known. The academic life of Jules Bernard Luys can be divided into two periods: a brilliant start as a neuroanatomist, culminating in the discovery of the STN, followed by a second period marked by a shift in his academic activity and an increased interest in topics such as hysteria, hypnotism and, eventually, esotericism.

RESUMO Os autores revisam o papel de Jules Bernard Luys na descoberta do núcleo subtalâmico (NST) há mais de 150 anos. As relações da NST com distúrbios do movimento, em particular o hemibalismo e a doença de Parkinson, são bem conhecidas. A vida acadêmica de Jules Bernard Luys pode ser dividida em duas fases: a primeira, um brilhante começo de sua carreira como neuroanatomista, culminando na descoberta do NST, seguido por um segundo período marcado por uma mudança em sua atividade acadêmica, e maior interesse em tópicos como histeria, hipnotismo e finalmente esoterismo.

Síndrome do QT longo adquirido em paciente portadora de doença de Fahr / Acquired long QT syndrome in a patient with Fahr's disease

A síndrome do QT longo é uma doença caracterizada por um atraso na repolarização ventricular, que se manifesta como síncope cardíaca até morte súbita. Alguns distúrbios hidroeletrolíticos podem corresponder à forma adquirida da síndrome, como a hipocalcemia. A hipocalcemia pode ocorrer em função do hipoparatireoidismo, que, em um quadro crônico, pode determinar calcificação em núcleos da base no sistema nervoso central, caracterizando a doença de Fahr. Paciente ISC, sexo feminino, 71 anos, referiu episódio de perda súbita da consciência associado a movimentos tônico-clônicos e relaxamento esfincteriano.Os achados do exame físico foram hipotensão arterial (80x60mmHg) e bradipsiquismo. Foi realizado eletrocardiograma, que mostrou alargamento do segmento QT, corrigido em 0,57'' pela fórmula de Bazett. Na história pregressa, referiu tiroidectomia parcial à direita há 20 anos, hipotireoidismo e hipertensão arterial. Fazia uso de quatro anti-hipertensivos e de um tireoestimulante. A análise da tomografia de crânio mostrou densos componentes calcificados nas regiões dos gânglios da base. A ultrassonografia de tireoide mostrou lobotomização à direita. O diagnóstico de hipoparatireoidismo foi suspeitado pelos sintomas de fadiga, sonolência, e sinais de Chvostek e Trousseau positivos, e confirmado por exames que demonstraram hipocalcemia significativa, hiperfosfatemia e níveis reduzidos de hormônio paratireóideo. Por se tratar de um quadro insidioso, o diagnóstico de hipoparatireoidismo é pouco elucidado apenas pela clínica. Neste caso, o alargamento do QT foi imprescindível para esclarecer e tratar sua etiologia. Além disso, a doença de Fahr, apesar de rara, deve ser considerada diante de um paciente com hipoparatireoidismo e história clínica compatível

Long QT syndrome is a disease characterized by a delay in ventricular repolarization that is manifested as cardiac syncope or even as sudden death. Some water and electrolyte disturbances can reflect the acquired form of the syndrome, such as hypocalcemia. Hypocalcemia can arise because of hypoparathyroidism, which in a chronic setting can determine basal ganglia calcification in the central nervous system, featuring Fahr's disease. ISC, female, 71, reported an episode of sudden loss of consciousness associated with tonic-clonic movements, and sphincter relaxation. Physical examination findings were hypotension (80x60mm Hg) and bradypsychism. The electrocardiogram (ECG) showed QT interval prolongation, corrected for 0.57'' by Bazett's formula. In her previous history she reported right partial thyroidectomy 20 years ago, hypothyroidism and high blood pressure. She made use of four anti-hypertensive drugs and one thyroid stimulating hormone. CT scan analysis showed dense calcified componentes in the regions of basal ganglia. Thyroid ultrasound showed right lobotomization. The diagnosis of hypoparathyroidism was suspected due to symptoms of fatigue, sleepiness, and positive signs of Chvostek and Trousseau, and confirmed by tests that showed significant hypocalcemia, hyperphosphatemia and low levels of parathyroid hormone (PTH) Because of its insidious picture, the diagnosis of hypoparathyroidism is only slightly elucidated by the clinical exam. In this case, QT prolongation was essential to clarify and treat its etiology. Furthermore, Fahr's disease, although rare, should be considered in a patient with hypoparathyroidism and consistent clinical history.